Incohérence dans la classification des anomalies vasculaires : qu'est-ce qu'un nom ?

Les malformations vasculaires sont un groupe hétérogène de pathologies à la fois chez l’enfant et l’adulte. Une nomenclature internationale est importante pour communiquer entre les praticiens de disciplines différentes. En 2014, la classification de l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) a été réactualisée (Tableau) (www.issva.org). Cette classification est communément acceptée. L’expérience pratique suggère que les terminologies sont diversement appliquées et que les conséquences pourraient être délétères sur la prise en charge thérapeutique.

Cette étude soulève le problème de la description et de la classification des malformations vasculaires qui reste toujours d’actualité. Il s’agit d’une étude rétrospective d’un centre considéré comme expert/de recours de l’Université de Caroline du Nord (USA) avec plus de 15 disciplines médico-chirurgicales représentées.

L’étude incluait les patients vus entre 2010 et 2016 dans l’établissement qui présentaient au final un diagnostic posé cliniquement, iconographiquement et avec une anatomopathologie. Les localisations cérébrales étaient exclues. Parmi environ 400 patients, seuls 35 patients étaient au final éligibles. Le faible nombre de patients inclus est probablement lié au fait du critère limitant de la biopsie, qui est loin d’être systématiquement réalisée.

Un consensus de la terminologie employée à l’évaluation initiale était seulement de 9% (soit 3 cas !). Le terme d’hémangiome était souvent mal appliqué. Les termes de « masse » « lymphangiome » ou « cystic hygroma » étaient employés alors qu’ils ne figurent pas dans la classification. Les auteurs soulignent également que lors de l’évaluation initiale, des termes plus génériques sont employés et que des classifications plus précises s’établissent avec le temps (échange de correspondances et réalisation d’iconographies).

Les conclusions sont donc assez tranchées sur le fait que pour les praticiens, même impliqués dans la prise en charge des malformations vasculaires, l’application de la classification ISSVA est loin d’être évidente. Cette conclusion va dans le sens d’autres études qui avait concluent que près de 21% des patients avec tumeurs ou malformations vasculaires recevaient des traitements inappropriés du fait d’un problème de terminologie du diagnostic.

Il pourrait être discuté des limites de l’étude : étude rétrospective à partir de 2010 sur une classification réactualisée en 2014, limitations des cas du fait du caractère invasif de la biopsie, restrictions des cas difficiles sélectionnés par la biopsie…. Quand bien même la méthodologie de l’étude pourrait être critiquée, les conclusions des auteurs corroborent d’autres études et notre expérience pratique.

Le médecin vasculaire est souvent impliqué dans les phases diagnostiques et thérapeutiques des malformations vasculaires.  Sa présence est conseillée au sein des comités multidisciplinaires des prises en charge des malformations vasculaires. Il ne semble pas superflu au vue des conclusions de cette publication de pouvoir rappeler ici l’arborisation simplifiée de l’ISSVA.

Classification 2014 de la Société internationale pour l’étude des anomalies vasculaires (ISSVA)